wrodzona Cholesteatoma umiejscowiona w jamie sutka i prezentująca się jako ropień sutka
Streszczenie
wprowadzenie. Wrodzona cholesteatoma to perłowa biała masa, która rzadko pochodzi z procesu mastoid. Opis Przypadku. 21-letni pacjent przedstawiony na naszym oddziale z silnym bólem sutka prawego i wahającym się obrzękiem pourazowym przez 23 dni. Nie było poprzedzającej historii dolegliwości ucha i badania wykazały normalny Bęben prawe ucho. Tego samego dnia przeprowadzono badania nad procesem mastoid i ujawniono zlokalizowaną cholesteatomę ograniczoną tylko do jamy mastoid. Wniosek. Pomimo Rzadkości, proces mastoid należy zawsze pamiętać jako miejsce pochodzenia wrodzonego cholesteatoma.
1. Wprowadzenie
congenital cholesteatoma (CC) to perłowo biały zrogowaciały warstwowy nabłonek płaskonabłonkowy, który powstaje w rozszczepieniu ucha środkowego. Zaproponowano pewne kryteria diagnostyczne w celu odróżnienia go od nabytego cholesteatoma. Według Levenson et al.wrodzona cholesteatoma jest perłowo białą masą przyśrodkową do nienaruszonej błony bębenkowej z normalnym pars tensa i pars flaccida, bez wydzieliny z ucha lub perforacji bębenka usznego lub jakiejkolwiek procedury otologicznej .
wrodzona cholesteatoma może pochodzić z pięciu różnych miejsc w kości skroniowej: kości skroniowej, kąta móżdżku, jamy ucha środkowego, zewnętrznego kanału słuchowego i procesu wyrostka sutkowatego. Proces mastoid wydaje się być najmniej dotknięte i najrzadsze miejsce, że wrodzona cholesteatoma może powstać z .
w niniejszym badaniu przedstawiamy rzadki przypadek ropnia wyrostka sutkowatego jako jedyny przypadek wrodzonej cholesteatomy w procesie wyrostka sutkowatego.
2. Opis przypadku
21-letni jemeński pacjent przedstawiony na oddziale otorynolaryngologii w szpitalu Sultan Qaboos w Salalah, Oman, z historią bólu prawego sutka trwającego dwadzieścia trzy dni, który nie reagował na wiele różnych cykli antybiotyków. Nie stwierdzono zakażenia górnych dróg oddechowych w wywiadzie. Pacjent nie skarżył się na osłabienie słuchu lub szum w uszach, czy wcześniejsze wyrzuty uszne lub operacje. Pacjent nie przedstawił historii urazu ucha. Wykonano pełne badanie otorynolaryngologiczne. Prawy bębenek słuchowy był nienaruszony z normalnym wyglądem wraz z prawym zewnętrznym kanałem słuchowym bez oznak przekrwienia lub zapalenia. Lewe ucho było w normie, a testy na widelcu były w normie. Prawy obszar postauricular wykazywał delikatny, fluktuujący obrzęk torbielowaty, owalny kształt i mierzący 2,5 × 3 cm.
skóra na wierzchu była zaczerwieniona, ale nie była związana z obrzękiem. Podczas badania wykryto wadę kości sutkowej. Reszta badania uszu i reszta badania nosa i gardła były w normie.
wykonano prześwietlenie mastoidu Schullera i ujawniono zmętnienie prawego mastoidu z obrazem dużego wgłębienia mastoidu (ryc. 1).
podjęto decyzję o awaryjnym badaniu prawej mastoidy w celu osuszenia ropnia i oceny przyczyny.
pacjent uzyskał świadomą zgodę po wyjaśnieniu szczegółów zabiegu chirurgicznego.
w znieczuleniu ogólnym wykonano prawe nacięcie pozajelitowe i po nacięciu okostnej pojawił się zaskakująco szybki podmuch ropy. Wada kostna została zidentyfikowana i poszerzona. Duży perłowy biały worek z białawymi płatkami został zauważony całkowicie wypełniający jamę wyrostka sutkowatego i rozszerzający antrum wyrostka sutkowatego, a także wkraczający na grzbiet twarzy i sięgający tylnie do Zatoki esicy i tylnie do kąta sinoduralnego (ryc. 2).
worek został całkowicie dostarczony (ryc. 3), a rana została zamknięta po wprowadzeniu drenu do dużej jamy pozostałej po usunięciu worka.
(a)
(b)
(a)
(b)
próbka została wysłana do badania histopatologicznego, które potwierdziło rozpoznanie cholesteatoma. U pacjenta nie wystąpiły powikłania śródoperacyjne ani w okresie pooperacyjnym. Po dziesięciu dniach od operacji usunięto szwy i opaskę uszną, a pacjent był obserwowany przez trzy miesiące później z czystym miejscem rany i bez nawrotu obrzęku.
3. Dyskusja
różne badania i teorie zostały zasugerowane , aby wyjaśnić pochodzenie wrodzonej cholesteatoma jako teoria metaplazji , teoria invaginacji , teoria spoczynków nabłonkowych i teoria implantacji .
w naszym przypadku trudno jest zastosować teorię metaplazji w tym artykule, ponieważ dziwne jest, że metaplazja może wpływać na proces wyrostka sutkowatego, pozostawiając całkowicie normalną jamę ucha środkowego. Potwierdza to badanie Friedberga z 1994 roku .
teoria inwaginacji ektodermy może być stosowana, jednak jest niezwykle rzadka. Również teoria spoczynkowa nabłonka może być stosowana, jeśli tworzenie się naskórka dzieje się z niedorozwiniętym wyrostkiem sutkowym podczas życia płodowego i rośnie później w wrodzoną cholesteatomę, jednak teoria ta jest również rzadka .
teoria implantacji może być zaakceptowana w naszym przypadku. Canalis et al. w 2002 roku zasugerował, że cholesteatoma czaszkowa może powstać w wyniku uwięzienia płaskonabłonkowego nabłonka w szwie w okresie zamknięcia ciemiączka sutka prowadzącego do powstania wrodzonego cholesteatoma w procesie sutka .
najbardziej akceptowaną teorią rozwoju wrodzonego cholesteatoma są resztki komórek nabłonkowych. Zależy to od wstępnej obserwacji struktury naskórka u 5-miesięcznego płodu ludzkiego w „grzbietowym biegunie bocznym tympanonu, tylko przyśrodkowym do szyi kości zębowej”.
te resztki są ektodermalnymi implantami w płytkach fuzyjnych między pierwszym i drugim łukiem rozgałęzionym, które pojawiają się około 10 tygodni na styku pierwszego rozszczepu rozgałęzionego i systemu torebek .
postulował, że te resztki pomagają w rozwoju ucha środkowego i błony bębenkowej i że są one początkowo uśpione. Te resztki komórek nabłonkowych ulegają szybkiej proliferacji przed resorpcją około 33 tygodnia ciąży. W przypadku niekompletnej resorpcji uważa się, że powstanie wrodzona cholesteatoma. Levenson et al. postulował, że resztki naskórka nie ulegają inwolucji z powodu ciągłego i przewlekłego podrażnienia.
Michaels potwierdził te resztki komórek nabłonkowych histologicznie w 54% zbadanych kości skroniowych płodu i postulował, że ich trwałość jest przyczyną wrodzonego cholesteatoma.
ropień sutka był pierwszą prezentacją wrodzonego cholesteatoma U 21-letniego mężczyzny w naszym badaniu. Migirov i in. przedstawiono siedem przypadków ropnia podokostnego sutka jako pierwszy przypadek wrodzonego cholesteatoma w populacji pediatrycznej, z których dwóch pacjentów miało prawidłową nienaruszoną błonę bębenkową. U wszystkich siedmiu pacjentów nie stwierdzono w wywiadzie Choroby ucha środkowego .
, w 2010 r., zgłosił przypadek dorosłego z ostrym zapaleniem sutka jako pierwszy przypadek wrodzonego cholesteatoma bez rozszerzenia na poddaszu lub aditus ad antrum, jak widać w operacji i zasugerował, że każdy dorosły z zapaleniem sutka powinien zostać oceniony pod kątem wrodzonego cholesteatoma. Wspomnieli również, że łącznie z ich przypadkiem do tej pory tylko cztery przypadki charakteryzowały się bólem sutka lub obrzękiem . Innym opisem występującym w literaturze wrodzonego cholesteatoma sutka było zwężenie przewodu słuchowego zewnętrznego z nienaruszoną błoną bębenkową .
według Lee et al. i Hong i in.recenzje w 2007 i 2014 roku, około 30 przypadków wrodzonego cholesteatoma sutka, do których dodajemy przypadek przedstawiony w tym badaniu.
konflikt interesów
autorzy nie mają konfliktu interesów.