Mais do Que Encontra o Olho: Um Raro Caso de Posterior Scleritis aparece como Celulite Orbitária

diagnósticos Diferenciais

A apresentação de scleritis pode variar significativamente, dependendo da anatomia site envolvidos (anterior e/ou posterior esclera), e a extensão de scleral inflamação. A dor associada à esclerite é exacerbada com os movimentos do olho, à medida que os músculos extraoculares se insiram na esclera. Os pacientes muitas vezes também descrevem padrões de sono perturbados, uma característica da doença, como o rápido movimento ocular (REM) sono pode levar à exacerbação dos sintomas. A inflamação escleral pode ser descrita, em gravidade crescente, de difusa a nodular a necrosante .a celulite Periorbital é uma infecção da pele e tecidos moles do olho. A celulite Periorbital pode ser associada a complicações potencialmente fatais e potencialmente fatais, segundo a classificação Chandler: celulite orbital, abcesso periosteal, abcesso orbital e trombose do seio cavernoso . A celulite Periorbital apresenta-se como um olho dolorido agudamente inchado. Sinais de complicações orbitais podem incluir diminuição da acuidade visual, proptose, defeito pupilar relativo eferente, oftalmoplegia e pirexia. A celulite Periorbital é tipicamente uma complicação da sinusite etmóide bacteriana e é encontrada mais comumente em crianças. Existem, portanto, geralmente sintomas sinonasais anteriores, tais como obstrução nasal, rinorreia, dor mid-facial e hiposmia. Os agentes patogénicos causadores mais comuns no Reino Unido são Staphylococcus aureus e Streptococcus spp.o diagnóstico de edema periorbital doloroso também inclui doença ocular da tiróide e massas orbitais. Os sintomas da doença ocular da tiróide incluem proptose, dor, lacrimejo excessivo, visão desfocada e diplopia. Raramente, se não for tratada, a compressão do nervo óptico secundário à inflamação orbital pode levar à perda de visão. Além disso, estão geralmente presentes outros sintomas de hipertiroidismo. A oftalmopatia de Graves ocorre em 20% -25% dos pacientes com doença de Graves . Uma massa orbital também pode apresentar um inchaço periorbital doloroso agudo, mas isso é raro. As massas orbitais podem incluir neuroblastoma, rabdomiosarcoma, hemangioma e leucemia. Os sintomas tendem a ser lentamente progressivos do que os dos outros diagnósticos diferenciais, e são muitas vezes associados a sintomas constitucionais relacionados com neoplasias.

Aetiopatogénese da esclerite

a esclerite é uma condição mediada pelo sistema imunitário, e 50% dos doentes com esclerite têm uma doença inflamatória sistémica associada, de natureza infecciosa ou imune . A fisiopatologia da esclerite não está bem definida; no entanto, estudos têm sugerido deposição imunológica complexa e invasão neutrofílica das paredes dos vasos levando à necrose fibrinóide e trombose dos vasos sanguíneos induzindo inflamação da esclera.a condição imunológica mais comum é a artrite reumatóide (ar). Na AR, a etiologia da esclerite é uma vasculite reumatóide, que é uma complicação da AR caracterizada por vasculite de vasos pequenos e médios . Nestes doentes, a vasculite reumatóide provoca necrose, oclusão dos vasos sanguíneos e isquémia dos tecidos de uma forma semelhante à vasculite sistémica. A esclerite em tais casos é necrotizante na natureza. Os vasculite não reumatóide mais comuns associados a esclerite são os anticorpos citoplásmicos antineutrofilos (ANCA)-vasculite positiva, tais como a granulomatose com poliangiite (anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener), poliangiite microscópica e síndrome de Churg-Strauss. Watkins et al. esclerite identificada como o sintoma ocular mais comum de vasculite ANCA positiva, seguida de uveíte . As doenças do tecido conjuntivo relacionadas com o lúpus eritematoso sistémico (les) também estão ligadas à esclerite. A associação ocular mais forte de Les, no entanto, não é esclerite, mas queratoconjuntivitis sicca .as associações infecciosas mais comuns de esclerite são o vírus varicela zoster e o vírus herpes zoster. Vários relatórios de casos também destacaram sífilis como a causa da esclerite, principalmente em pacientes imunossuprimidos . A condição ocorre na sífilis adquirida e principalmente durante os estágios secundário e terciário. Outros agentes infecciosos de notar incluem agentes patogénicos fúngicos, Staphylococcus spp. e Pseudomonas aeruginosa .trauma Orbital ou cirurgia é outra associação documentada de esclerite. Estudos relataram cirurgia de catarata, buckling escleral para descolamento da Retina, Cirurgia de correção do estrabismo e excisão de pterygium como procedimentos cirúrgicos que podem ser associados a esclerite .a investigação da esclerite deve ser suspeita em todos os olhos vermelhos agudamente dolorosos, especialmente se os testes para diagnósticos alternativos forem equívocos ou se a dor for especialmente grave à noite. Uma vez que um diagnóstico de esclerite é clinicamente suspeito, um exame de lâmpada de fenda pode identificar inflamação da esclera anterior: quimiose conjuntival, dilatação dos vasos e tortuosidade. A ultrassonografia orbital B-scan pode elucidar a extensão da inflamação e a presença ou ausência de envolvimento escleral posterior, definido como envolvimento da esclera posterior à inserção dos músculos rectais. embora 50% dos casos de esclerite sejam idiopáticos, certas investigações podem ajudar a diagnosticar as causas subjacentes, se estiverem presentes. Os doentes com condições inflamatórias sistémicas têm frequentemente contagens anormais de glóbulos brancos, contagens de plaquetas ou níveis de hematócrito. Testes de rotina ao sangue, tais como testes da função hepática (TFH) e ureia e eletrólitos (U&Es) podem revelar danos viscerais associados devido a processos de doença autoimune associados, tais como hepatite lúpus ou glomerulonefrite . Para este último, o exame de urina com microscopia é essencial como glomerulonefrite é uma ocorrência comum na granulomatose com poliangiite e Les. As proteínas de fase aguda, tais como a taxa de sedimentação eritrocitária e a proteína C-reactiva, tendem a ser elevadas em condições inflamatórias sistémicas e devem ser solicitadas. Estes marcadores também podem ser utilizados na monitorização da actividade da doença e da resposta à terapêutica .para além dos testes iniciais, estão indicados testes serológicos específicos para as condições auto-imunes subjacentes. Embora não específico, um nível sérico elevado de factor reumatóide (RF) é indicativo de vasculite reumatóide . Níveis elevados de RF também estão associados a várias outras condições auto-imunes, tais como ar, doença do tecido conjuntivo misto e Les, todas associadas com esclerite. Os peptídeos citrulinados anti-cíclicos (anticorpos anti-CCP) também podem ser utilizados para ajudar a diagnosticar ar .

ANCAs estão associados a vários subtipos de granulomatose com poliangiite; no entanto, a ausência de ANCAs não exclui vasculite, uma vez que podem estar ausentes em 40% dos casos . O teste de anticorpos antinucleares (ANA) também é útil para a avaliação de doenças do tecido conjuntivo relacionadas com o Les.as radiografias torácicas podem ajudar a identificar nódulos inflamatórios ou infiltrados que possam estar associados a vasculite. CT e MRI das órbitas podem ser particularmente úteis na identificação de massas orbitais ou pseudotumores, ocasionalmente vistos em granulomatose com poliangiite .

manejo

o manejo da esclerite depende de muitos fatores, mas uma abordagem multidisciplinar envolvendo oftalmologia e Reumatologia é muitas vezes necessária para um manejo ótimo. Complicações de esclerite incluem úlceras da córnea, glaucoma, formação de Cataratas, descolamento da retina e ruptura do globo . Cada um deles é potencialmente ameaçador de visão, sublinhando a necessidade de uma gestão especializada.

medicamentos anti-inflamatórios não esteróides orais (AINEs) com esteróides tópicos e midráticos são a primeira linha de tratamento. Nos casos em que estas medidas não atingem a resposta desejada, a imunossupressão sistémica sob a forma de corticosteróides intravenosos, ou outros agentes imunomoduladores como o metotrexato, pode melhorar as recidivas da doença e controlar a etiologia subjacente. É também importante considerar a presença ou ausência de processos inflamatórios sistémicos associados no plano de tratamento e, por conseguinte, a importância do factor reumatológico para estes doentes.

geralmente, os subtipos difuso e nodular da esclerite respondem bem aos AINEs (indometacina e flurbiprofeno são ambos frequentemente utilizados); contudo, devido à falência do tratamento ou a efeitos adversos ocasionais inaceitáveis, os corticosteróides podem ser trializados. Em comparação, mais de 60% dos doentes com esclerite posterior ou necrosante requerem glucocorticóides ou outros agentes imunossupressores para controlar a sua doença .nos casos em que os corticosteróides não têm efeito significativo, podem ser trializados outros medicamentos imunossupressores. O Rituximab e a ciclofosfamida são geralmente considerados agentes de primeira linha devido ao seu sucesso relativo no tratamento de condições inflamatórias sistémicas, tais como a granulomatose com poliangiite . A ciclosporina, o micofenolato de mofetil e o metotrexato também estão disponíveis como agentes poupadores de esteróides. Quando se verifica que a esclerite tem uma etiologia directamente infecciosa, a adição do agente de tratamento específico do patogéneo é uma consideração importante .a falta de evidência sobre a eficácia dos agentes imunossupressores para a esclerite enfatiza a importância do tratamento especializado de doenças graves ou resistentes. Demonstrou-se que os agentes mais recentes, tais como tocilizumab e adalimumab, numa base de relatórios de casos, induzem a remissão completa na esclerite resistente ao tratamento, realçando a necessidade de mais investigação no tratamento desta doença .