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discussão

dependendo da presença de um revestimento epitelial, os quistos hepáticos são classificados como verdadeiros ou falsos. Verdadeiros quistos hepáticos incluem cistos congênitos (simples cistos e doença policística), cistos de parasitas (causado por Echinococcus granulosis ou Echinococcus multilocularis), neoplásicas cistos (cystadenoma, mucinoso, cístico de kaposi, squamus carcinoma basocelular e câncer metastático de ovário, cólon, rins e pâncreas) e ducto biliar relacionados com cistos (doença de Caroli, ducto biliar duplicação e peribiliary cistos). Quistos hepáticos falsos podem ser causados por hemorragia intra-hepática espontânea, hematoma pós-traumático ou biloma intra-hepático .o diagnóstico diferencial entre vários tipos de quistos hepáticos verdadeiros é de primordial importância porque cada tipo requer gestão específica. A serologia eccinocócica deve ser obtida em todos os doentes com lesões hepáticas císticas, excepto em casos raros de tumores císticos. A ultra-sonografia pode contribuir no diagnóstico diferencial, pois além de suas características de imagem, também pode suportar o desempenho de um diagnóstico citológico. Tomografia computadorizada (CT) com administração de contraste IV é uma modalidade de imagem adequada para detecção de quistos, localização e dimensionamento. Ele também oferece informações significativas sobre diagnóstico diferencial . Enquanto os cistos neoplásicos podem assemelhar-se a cistos simples na tomografia computadorizada, eles podem ser geralmente distinguidos como eles muitas vezes demonstram uma acumulação de tecido ao longo de uma parede, e/ou uma hipervascularidade da parede do quisto .por outro lado, os quistos parasitários são menos confusos. Em comparação com os seus homólogos não parasitários, os quistos parasitários raramente mostram o mesmo tipo de interior homogéneo cheio de fluido na tomografia computadorizada, e o seu lúmen contém quistos da filha e uma quantidade considerável de detritos sólidos.os quistos hepáticos simples não parasitários são congénitos e são supostamente desencadeados pelo cromossoma 16 . Eles são forrados por epitélio cuboidal e surgem como uma aberração do desenvolvimento do ducto biliar no útero. Embora sejam geralmente solitários, pode também haver uma presença simultânea de mais de um (“vários solitários”) quisto, mesmo se a doença hepática policística está ausente. Mais recentemente, a presença de múltiplos cistos hepáticos simples foi classificada da seguinte forma: Tipo I, poucos cistos grandes (> 7 cm a 10 cm); tipo II, múltiplos cistos médios (5 cm a 7 cm); e tipo III, quistos difusos pequenos a médios ( 5 cm) . O seu desenvolvimento tem uma possível ligação etiológica com a presença de estrogénios devido ao aumento da sua frequência entre as mulheres, especialmente entre os 40 e os 60 anos de idade .a grande maioria dos quistos hepáticos simples são assintomáticos. Eles podem produzir sintomas devido ao seu tamanho, localização anatômica, ou quando eles se tornam complicados. Mais comumente, a ampliação do quisto pode produzir uma sensação de corpo estranho, dor epigástrica, náuseas, vômitos e inchaço pós-prandial . Complicações devido ao seu aumento de tamanho e localização do fígado central incluem icterícia obstrutiva, hipertensão portal , trombose da veia cava inferior , e embolia pulmonar aguda . Embora muito raras, as complicações relacionadas destes quistos podem ser desenvolvidas devido a infecção , torção , hemorragia intracística, ou uma ruptura espontânea do quisto na cavidade peritoneal , a árvore biliar ou um viscus oco adjacente, como o cólon, que ocorreu em nosso paciente.os quistos assintomáticos simples não requerem tratamento pois podem regredir espontaneamente, especialmente se o seu diâmetro varia entre 2 cm e 4 cm. Os cistos maiores (4 cm ou mais) podem ser monitorizados com imagens repetidas, mas se o cisto permanecer inalterado durante dois anos, a monitorização pode ser interrompida . Embora a maioria dos quistos sintomáticos e complicados não sejam ameaçadores de vida, eles podem afetar significativamente a qualidade de vida de um paciente. Além disso, em casos de complicações graves como infecção, hemorragia ou ruptura espontânea do quisto, tratamento especial deve ser considerado. As opções de tratamento incluem aspiração de agulha com ou sem injecção de um agente esclerosante, drenagem interna com cistojejunostomia, deroofing largo (aberto ou laparoscópico), ressecção hepática e transplante hepático .a aspiração percutânea (guiada pelos EUA ou pela TC), para além da aplicação terapêutica, pode ser utilizada como um bom teste terapêutico para determinar se os sintomas abdominais estão relacionados com o quisto hepático. Embora o seu uso terapêutico esteja associado a elevadas taxas de recidiva (aproximadamente 80% a 100%), a taxa de recidiva pode ser diminuída em cerca de 20% quando a aspiração percutânea da agulha é combinada com álcool, cloreto de minociclina ou injecção de cloreto de tetraciclina . Este método é seguro e relativamente não invasivo, por isso pode ser considerado como um tratamento de primeira linha para pacientes com alto risco cirúrgico ou doença hepática policística. No entanto, deve ser considerado apenas após uma etiologia maligna ou infecciosa e uma comunicação biliar terem sido todas excluídas .

Deroofing é um tratamento definitivo e seguro para quistos hepáticos. Com poucas exceções, a operação pode ser realizada laparoscopicamente em 94% dos casos relatados . Combinado com a coagulação do feixe de argônio e a eletrocoagulação para a destruição do epitélio restante e do aba de transposição omental, a abordagem laparoscópica resultou em uma taxa de recorrência de 0% em comparação com 11% sem omentoplastia em um estudo . No entanto, para quistos hepáticos que são muito grandes ou em locais onde o acesso laparoscópico não é possível para a excisão completa da parede do quisto (superior, posterior ou profunda dentro do parênquima hepático), o deroofing aberto é prudente, embora a morbilidade é maior. A recorrência no caso do deroofing laparoscópico variou entre 0% e 20% e as taxas de morbilidade variaram entre 0% e 25%.a drenagem de Roux-en-Y (cistojejunostomia) foi proposta como tratamento para quistos que se comunicam com o ducto biliar. Esta gestão operativa ainda não foi comprovada como complicações como colangite e sépsis que requerem tratamento antibiótico repetido e ressecção hepática ocasional tem sido frequentemente relatada .abordagens mais radicais como a excisão completa dos quistos e a hepatectomia apresentam uma morbidade significativa (até 50%) . Estas abordagens são mal toleradas pelos doentes idosos e quase inaceitáveis para os doentes que apresentam doenças benignas, apesar de as taxas de recorrência notificadas serem de 0% .

a ruptura espontânea de NPHC é uma complicação extremamente rara, uma vez que apenas 15 casos foram notificados na literatura inglesa . Ruptura de quistos hepáticos pode ser precedida por hemorragia que aumentaria a tensão dentro do quisto . A dor abdominal súbita foi o sintoma mais frequente e apenas em quatro casos se desenvolveu um abdómen agudo . Embora raro (reportamos apenas o quinto caso conhecido de abdómen agudo atribuído a ruptura espontânea de quisto hepático), esta possível etiologia deve ser incluída no diagnóstico diferencial de um abdómen agudo. As modalidades de imagiologia podem levar a um diagnóstico adequado.esta complicação incomum de quistos hepáticos simples não parasíticos pode nem sempre necessitar de cirurgia e pode ainda ser tratada de forma conservadora sem intervenção cirúrgica quando a sua apresentação clínica ainda é ligeira . Este foi provavelmente o caso do nosso paciente, pois o tamanho do seu quisto hepático enorme pré-existente foi encontrado significativamente reduzido de 13 cm para 4,6 cm 13 meses antes de sua admissão atual. A ruptura do quisto durante esse tempo foi assintomática. No entanto, o fato de que o paciente apresentou um aumento do tamanho do quisto durante sua última admissão implica que o controle conservador do quisto hepático de ruptura pode predispor um paciente para recorrência e, portanto, a necessidade de uma abordagem cirúrgica.dado que os quistos hepáticos simples normalmente não têm comunicação com a árvore biliar, a fuga biliar não deve ser o caso em rupturas espontâneas. No entanto, isto não explica o desenvolvimento frequente de colangite recidivante em doentes tratados com cistojejunostomia .