mai mult decât îndeplinește ochiul :un caz rar de sclerită posterioară mascată ca celulită orbitală
diagnostice diferențiale
prezentarea scleritei poate varia semnificativ în funcție de locul anatomic implicat (sclera anterioară și/sau posterioară) și de amploarea inflamației sclerale. Durerea asociată cu sclerita este exacerbată de mișcările ochiului, deoarece mușchii extraoculari se introduc în sclera. De asemenea, pacienții descriu adesea modele de somn perturbate, un semn distinctiv al bolii, deoarece somnul cu mișcare rapidă a ochilor (REM) poate duce la exacerbarea simptomelor. Inflamația sclerală poate fi descrisă, în severitate crescândă, de la difuză la nodulară până la necrotizare .
celulita periorbitală este o infecție a pielii și a țesuturilor moi ale ochiului. Celulita periorbitală poate fi asociată cu complicații care pun în pericol viața și vederea, clasificate de clasificarea Chandler: celulită orbitală, abces periostal, abces orbital și tromboză sinusală cavernoasă . Celulita periorbitală se prezintă de obicei ca un ochi dureros umflat acut. Semnele complicațiilor orbitale pot include scăderea acuității vizuale, proptoza, defectul pupilar aferent relativ, oftalmoplegia și pirexia. Celulita periorbitală este de obicei o complicație a sinuzitei bacteriene etmoide și se găsește mai frecvent la copii. Prin urmare, există, de obicei, simptome sinonazale anterioare, cum ar fi obstrucția nazală, rinoreea, durerea midfacială și hiposmia. Cei mai frecvenți agenți patogeni cauzali din Marea Britanie sunt Staphylococcus aureus și Streptococcus spp.
diagnosticul de umflare periorbitală dureroasă include, de asemenea, boala oculară tiroidiană și masele orbitale. Simptomele bolii oculare tiroidiene includ proptoza, durerea, ruperea excesivă, estomparea vederii și diplopia. Rareori, dacă rămâne netratată, compresia nervului optic secundar inflamației orbitale poate duce la pierderea vederii. În plus, alte simptome ale hipertiroidismului sunt de obicei prezente. Oftalmopatia Graves apare la 20% -25% dintre pacienții cu boala Graves . O masă orbitală poate prezenta, de asemenea, cu umflături periorbitale dureroase acute, dar acest lucru este rar. Masele orbitale pot include neuroblastom, rabdomiosarcom, hemangiom și leucemie. Simptomele tind să fie lent progresive decât cele ale celorlalte diagnostice diferențiale și sunt adesea asociate cu simptome constituționale legate de malignitate.
etiopatogeneza scleritei
sclerita este o afecțiune mediată imun, iar 50% dintre pacienții cu sclerită au o afecțiune inflamatorie sistemică asociată, fie infecțioasă, fie imună . Fiziopatologia scleritei nu este bine definită; cu toate acestea, studiile au sugerat depunerea complexă imună și invazia neutrofilelor pereților vaselor care duc la necroză fibrinoidă și tromboză a vaselor de sânge care induc inflamația sclerei.
cea mai frecventă afecțiune legată de imunitate este artrita reumatoidă (RA). În RA, etiologia scleritei este o vasculită reumatoidă, care este o complicație a RA caracterizată prin vasculită vasculară mică și medie . La acești pacienți, vasculita reumatoidă duce la necroză, ocluzie a vaselor de sânge și ischemie tisulară într-un mod similar cu vasculitidele sistemice. Sclerita în astfel de cazuri este necrotizantă în natură. Cele mai frecvente vasculitide non-reumatoide asociate cu sclerita sunt vasculitidele pozitive cu anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA), cum ar fi granulomatoza cu poliangiită (cunoscută anterior sub numele de granulomatoza lui Wegener), poliangiita microscopică și sindromul Churg-Strauss. Watkins și colab. sclerita identificată ca fiind cel mai frecvent simptom ocular al vasculitidelor Anca-pozitive, urmată de uveită . Bolile țesutului conjunctiv legate de lupusul eritematos sistemic (les) sunt, de asemenea, legate de sclerită. Cu toate acestea, cea mai puternică asociere oculară a LES nu este sclerita, ci keratoconjunctivita sicca .
cele mai frecvente asociații infecțioase ale scleritei sunt virusul varicelo-zosterian și virusul herpes zoster. Mai multe rapoarte de caz au evidențiat, de asemenea, sifilisul ca fiind cauza scleritei, mai ales la pacienții imunosupresați . Afecțiunea apare în sifilisul dobândit și în principal în etapele secundare și terțiare. Alți agenți infecțioși de notă includ agenți patogeni fungici, Staphylococcus spp. și Pseudomonas aeruginosa .
trauma orbitală sau chirurgia este o altă asociere documentată a scleritei. Studiile au raportat chirurgia cataractei, flambajul scleral pentru detașarea retinei, chirurgia corecției strabismului și excizia pterigionului ca proceduri chirurgicale care pot fi asociate cu sclerita .
investigația
sclerita trebuie suspectată la fiecare ochi roșu acut dureros, mai ales dacă testele pentru diagnostice alternative sunt echivoce sau dacă durerea este deosebit de severă noaptea. Odată ce diagnosticul de sclerită este suspectat Clinic, o examinare a lămpii cu fantă poate identifica inflamația sclerei anterioare: chemoza conjunctivală, dilatarea vaselor și tortuozitatea. Ultrasonografia orbitală B-scan poate elucida amploarea inflamației și prezența sau absența implicării sclerale posterioare, definită ca implicarea sclerei posterioare la inserția mușchilor rectus. deși 50% din cazurile de sclerită sunt idiopatice, anumite investigații pot ajuta la diagnosticarea cauzelor subiacente, dacă sunt prezente. Pacienții cu afecțiuni inflamatorii sistemice prezintă frecvent valori anormale ale numărului de globule albe, ale numărului de trombocite sau ale hematocritului. Testele de sânge de rutină, cum ar fi testele funcției hepatice (LFTs) și ureea și electroliții (U&Es) pot dezvălui leziuni viscerale asociate datorate proceselor de boală autoimună asociate, cum ar fi hepatita lupus sau glomerulonefrita . Pentru aceasta din urmă, analiza urinei cu microscopie este esențială, deoarece glomerulonefrita este o apariție frecventă în granulomatoza cu poliangiită și SLE. Proteinele în fază acută, cum ar fi rata de sedimentare a eritrocitelor și proteina C reactivă, tind să fie ridicate în condiții inflamatorii sistemice și ar trebui solicitate. Acești markeri pot fi, de asemenea, utilizați în monitorizarea activității bolii și a răspunsului la terapie .
în plus față de testele inițiale inițiale, sunt indicate teste serologice specifice pentru afecțiunile autoimune subiacente. Deși nu este specific, un nivel seric ridicat al factorului reumatoid (RF) indică vasculita reumatoidă . Nivelurile ridicate de RF sunt, de asemenea, asociate cu diverse alte afecțiuni autoimune, cum ar fi RA, boala mixtă a țesutului conjunctiv și Les, toate asociate cu sclerita. Peptidele citrullinate anti-ciclice (anticorpi anti-CCP) pot fi, de asemenea, utilizate pentru a ajuta la diagnosticarea RA .
ANCAs sunt asociate cu diferite subtipuri de granulomatoză cu poliangiită; cu toate acestea, absența ANCAs nu exclude vasculita, deoarece acestea pot fi absente în 40% din cazuri . Testarea anticorpilor antinucleari (ANA) este utilă și pentru evaluarea bolilor țesutului conjunctiv legate de les.radiografiile toracice pot ajuta la identificarea nodulilor inflamatori sau a infiltratelor care pot fi asociate cu vasculita. CT și RMN ale orbitelor pot fi deosebit de utile în identificarea maselor orbitale sau a pseudotumurilor, observate ocazional în granulomatoza cu poliangiită .
Management
managementul scleritei depinde de mulți factori, dar o abordare multidisciplinară care implică oftalmologie și reumatologie este adesea necesară pentru un management optim. Complicațiile scleritei includ ulcerele corneene, glaucomul, formarea cataractei, detașarea retinei și ruptura globului . Fiecare dintre acestea este potențial amenințătoare pentru vedere, subliniind necesitatea unui management expert.
medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene orale (AINS) cu steroizi topici și midriatice sunt prima linie de tratament. În cazurile în care aceste măsuri nu ating răspunsul dorit, imunosupresia sistemică sub formă de corticosteroizi intravenoși sau alți agenți imunomodulatori, cum ar fi metotrexatul, poate îmbunătăți recidivele bolii și poate controla etiologia subiacentă. De asemenea, este important să se ia în considerare prezența sau absența proceselor inflamatorii sistemice asociate în planul de tratament și, prin urmare, importanța aportului reumatologic pentru acești pacienți.
în general, subtipurile difuze și nodulare ale scleritei răspund bine la AINS (indometacinul și flurbiprofenul sunt utilizate frecvent); cu toate acestea, din cauza eșecului tratamentului sau a efectelor adverse inacceptabile ocazionale, corticosteroizii pot fi testați. În comparație, mai mult de 60% dintre pacienții cu sclerită posterioară sau necrotizantă necesită fie glucocorticoizi, fie alți agenți imunosupresori pentru a-și controla boala .
în cazul în care corticosteroizii nu au un efect semnificativ, pot fi testate alte medicamente imunosupresoare. Rituximabul și ciclofosfamida sunt în general considerate agenți de primă linie datorită succeselor lor relative în gestionarea afecțiunilor inflamatorii sistemice, cum ar fi granulomatoza cu poliangiită . Ciclosporina, micofenolatul de mofetil și metotrexatul sunt, de asemenea, disponibile ca agenți care economisesc steroizi. Când se constată că sclerita are o etiologie direct infecțioasă, adăugarea agentului de tratament specific agentului patogen este un aspect important .
lipsa dovezilor privind eficacitatea agenților imunosupresori pentru sclerită subliniază importanța managementului expert al bolilor severe sau rezistente. Agenții mai noi, cum ar fi tocilizumab și adalimumab, s-au dovedit, pe baza raportului de caz, că induc remisia completă în sclerita rezistentă la tratament, subliniind necesitatea unor cercetări suplimentare în gestionarea acestei boli .