Papillaarinen kilpirauhassyöpä

papillaarinen kilpirauhassyöpä (PTC) on kilpirauhasen yleisin maligniteetti ja sillä on usein nodaalietäpesäkkeitä ilmaantuessaan.

terminologia

kun kasvain mittaa <1 cm, käytetään termiä mikropapillaarinen karsinooma (mPTC) 14.

epidemiologia

papillaarinen kilpirauhassyöpä (kuten follikulaarinen kilpirauhassyöpä) esiintyy tyypillisesti keski-ikäisillä, ja sen esiintyvyys on suurimmillaan 3.ja 4. vuosikymmenellä. Se on yleisempää naisilla, joiden M:F-suhde on 1: 2,5 (vaihteluväli 1:1.6-3:1) 2.

sen osuus on suurin (~70%) kaikista kilpirauhaskasvaimista ja 85% kaikista kilpirauhassyövistä 2,4. Yhdysvalloissa on 45000 tapausta joka vuosi,ja tämän tyyppisen karsinooman ilmaantuvuus kilpirauhasessa kasvaa nopeimmin. Riskiryhmiin kuuluvat muun muassa sukuhistoria ja aiempi pään ja kaulan alueen säteily.

kliininen esitys

esitys on yleensä yksinäinen tunnusteleva kilpirauhasmassa.

papillaarinen karsinooma on taipuvainen metastasoitumaan varhaisessa vaiheessa paikallisiin imusolmukkeisiin, ja 50%: lla (39-90% 2) potilaista oli solmukohtiin osallistuminen esitysvaiheessa 1 (c.f. 10% follikulaarisessa kilpirauhassyövässä). Nämä etäpesäkkeet ovat yleensä ipsilateraalisessa jugulaariketjussa (87, 8%) ja rajoittuvat yleensä imusolmuketasoihin III ja IV (73, 2%) 1.

~20%: lla potilaista imusolmukemetastaaseja esiintyy ensimmäisen kerran. 50%: lla lapsista ja 20%: lla aikuisista kohdunkaulan imusolmuke on tunnusteltava diagnoosin hetkellä 4.

distaalinen hematogeeninen disseminaatio on harvinaisempaa kuin follikulaarisessa syövässä, sillä esiintyvyys oli vain 5-10% potilaista esillepanohetkellä.

patologia

lymfaattinen leviäminen on yleisempää kuin hematogeeninen leviäminen (c.f. follikulaarinen kilpirauhassyöpä) ja multifokaalisuus on yleistä.

histologia

histologisesti papillaarinen karsinooma osoittaa ”herkät epiteelisolujen varret” 3, mikä selittää sen nimen. Soluilla on tyypilliset orvot Annie eye-ydinsulkeumat, ja psammoomat ovat yleisiä.

variantteja

useita variantteja on kuvattu biologisen käyttäytymisen mukaan 13

• aggressiivinen
  • tall cell variant
  • columnar cell variant
  • hobnar cell variant
• epäedullisempi
  • kiinteä variantti
  • diffuusi sklerosoiva variantti
• suotuisa
  li> follikulaarinen variantti/kapseloitu variantti
• cribriform-variantti/morula-variantti
• warthin kaltainen variantti

assosiaatiot

• Gardnerin oireyhtymä
• cowdenin oireyhtymä
• familiaalinen adenomatoottinen polypoosi: tavallisesti kribriform-morulaariseen varianttiin

radiologiset ominaisuudet

papillaarisen kilpirauhassyövän potilaan kaulan kuvantaminen edellyttää sekä kilpirauhasen tutkimista että alueellisten imusolmukkeiden huolellista arviointia etäpesäkkeiden varalta.

ultraääni

papillaarinen karsinooma kilpirauhasen sisällä esiintyy yleensä yksittäisenä massana, jolla on tavallisesti epäsäännöllinen ääriviiva, joka sijaitsee subkapsulaarisella alueella ja osoittaa verisuonitusta 6. Pieniä kaikukohtaisia alueita, jotka edustavat mikrokalsifikaatioita (psammoomaisia kappaleita), voi esiintyä 5.

imusolmukemetastaaseilla on taipumus kokonaan kavitaatioon (40%), ja vaikka niitä on yleensä useita, vähemmistö tapauksista (6%) saattaa esiintyä yksi täysin kystinen solmu 1. Niissä on yleensä septaatioita, seinämäkyhmyjä ja suhteellisen paksut seinät 1.

hieno neula-aspiraatio

mikä tahansa kilpirauhasen kyhmy aiheuttaa diagnostisen haasteen, sillä korkearesoluutioisessa kilpirauhasen ultraäänitutkimuksessa jopa 50%: lla väestöstä on jonkinlaisia kilpirauhasen kyhmyjä.9. On aiemmin ollut suuri vaihtelevuus tutkia kilpirauhasen kyhmyt joidenkin toimijoiden rutiininomaisesti aspirating kilpirauhasen vaurioita, kun taas toiset käyttävät perinteisiä erottelijoita, kuten koko päättäessään, onko edetä neula biopsia.

tuore tutkimus Pohjois-Amerikassa, Koreassa ja Euroopassa on osoittanut, että perinteiset syrjijät korreloivat huonosti kilpirauhassyöpään, joka on yleisimmin papillaarinen. Ohjeet on nyt tuotettu laajasti luokitella kyhmyt hyvänlaatuinen, epämääräinen, tai epäilyttävä maligniteetti, jossa painopisteen siirtyminen tarkasteltaessa ultraääni esiintymisiä sijaan yksinkertaisesti koko.

U-luokitusjärjestelmä on esimerkki, jota British Thyroid Association ehdotti 10.

CT

CT on paras vaihe imusolmukkeisiin osallistumisessa (KS.kilpirauhassyövän vaihe). Mukana olevia imusolmukkeita on yleensä 1:

• kystiset komponentit: ~35%
• paksut kyhmyseinät: ~40%
• septae: ~60%
• puhtaasti kystiset solmut ovat melko harvinaisia ja yleisempiä nuorilla potilailla
• kalkkeutumista voi esiintyä satunnaisesti
• niin kutsuttu lateraalinen poikkeava kilpirauhanen on itse asiassa imusolmuke-etäpesäke papillaarisen kilpirauhasen karsinoomasta

MK

MK, vaikka se on luultavasti herkempi kuin CT, on kuitenkin vielä kaukana täydellisestä ja herkkyys on vain 67% 2. Tämä on pitkälti seurausta siitä, että peräti puolet mukana solmut löytyy histologisesti leikkauksen jälkeen, on alle 3 mm halkaisijaltaan 2.

kuten edellä mainittiin, solmuilla on taipumus tulla kystisiksi. Kystinen komponentti on lähes nesteen vaimennus. Kiinteä metastaattinen komponentti esiintyy 2:

yleisiä signaaliominaisuuksia ovat:

• T1
  • hypointense lihakseen
  • tehostuminen näkyy parhaiten rasvan suppressiolla
• T2: muuttuja 2
  • hypointense: 34%
  • isointense: 45%
  • hyperintense: 21%

ydinkuvaus

papillaarinen kilpirauhassyöpä konsentroi yleensä radiojodin, mutta ei perteknetaattia.

• FDG-Pet
  • FDG-avid
  • satunnaisilla FDG-avid-kilpirauhaskyhmyillä on noin 40 prosentin riski olla kilpirauhasen primaarinen maligniteetti 9.

hoito ja ennuste

hoitoon kuuluu sekä kirurginen resektio että radioaktiivisen jodin antaminen imusolmukemetastaaseihin.

kaiken kaikkiaan papillaarisen karsinooman ennuste on suhteellisen hyvä ja 20 vuoden elossaololuku on noin 90%. 5 vuoden eloonjääminen on välillä 95%. Jos kasvain rajoittuu rauhaseen, kuolleisuus on alle 2.5%, ja kuolleisuus kasvoi voimakkaasti potilailla, joilla on laajennus rauhasen ulkopuolelle, 38%: iin 2.

vähäisen riskin papillaarisessa kilpirauhassyövässä tarvittavan leikkauksen laajuudesta (kilpirauhasen lobektomia verrattuna koko kilpirauhasen poistoleikkaukseen) on niukasti korkealaatuista tietoa 12. Tuore systemaattinen katsaus viittaa siihen, että operatiivinen lähestymistapa ei vaikuttanut kokonaiselossaoloon 12.

erotusdiagnoosi

muita kilpirauhaskasvaimia tulee harkita, jos kaularangan imusolmukkeita ei ole.

kystisen kaulan massan erotus (es) sisältää:

• tyreoglossaalikanava kysta (vain jos yksi)
• haarakiehkurakysta (vain jos yksi)
• kystinen etäpesäke kilpirauhaseen
• paise mukaan lukien tuberkuloottinen lymfadeniitti
• useita neurofibroomia