Papillaire schildklierkanker

papillaire schildkliercarcinoom (PTC) is de meest voorkomende maligniteit van de schildklier en heeft vaak nodale metastasen bij de presentatie.

terminologie

wanneer de tumor <1 cm meet, wordt de term micropapillair carcinoom (mptc) gebruikt 14.

Epidemiologie

papillaire schildklierkanker (zoals het geval is met folliculaire schildklierkanker) komt typisch voor op middelbare leeftijd, met een piekincidentie in de 3e en 4e decennia. Het komt vaker voor bij vrouwen met een M: F Verhouding van 1: 2,5 (bereik 1:1.6-3:1) 2.

Het is verantwoordelijk voor het merendeel (~70%) van alle schildklierneoplasmata en 85% van alle schildklierkanker 2,4. Er zijn 45.000 gevallen in de Verenigde Staten elk jaar en dit type van carcinoma heeft de snelst stijgende weerslag van om het even welke malignancy in de schildklier. Deze risico ‘ s omvatten familiegeschiedenis en eerdere Hoofd/nek straling.

klinische presentatie

presentatie is meestal met een solitaire palpabele schildkliermassa.

papillair carcinoom heeft de neiging om vroeg metastaseren tot lokale lymfeklieren, waarbij 50% (39-90% 2) van de patiënten bij presentatie 1 (c.f. 10% voor folliculaire schildklierkanker). Deze metastasen zijn meestal aan de ipsilaterale halsader keten (87,8%) en zijn meestal beperkt tot de Midden-en lagere lymfeklier niveaus, Niveau III en IV (73,2%) 1.

bij ~20% van de patiënten zijn lymfkliermetastasen de eerste presentatie. Bij 50% van de kinderen en 20% van de volwassenen is een cervicale lymfeklieren voelbaar op het moment van diagnose 4.

distale hematogene disseminatie komt minder vaak voor dan bij folliculaire kanker, met een prevalentie van slechts 5-10% van de patiënten bij presentatie.

pathologie

lymfatische verspreiding komt vaker voor dan hematogene verspreiding (b.v. folliculair schildkliercarcinoom) en multifocaliteit komt vaak voor.

histologie

histologisch papillair carcinoom vertoont ‘delicate stengels van epitheliale cellen’ 3 die de naam dragen. De cellen hebben kenmerkende weeskinderen Annie oog nucleaire insluitsels, en psammoma de lichamen zijn gemeenschappelijk.

Varianten

Verschillende varianten zijn beschreven volgens de biologische gedrag 13

• agressieve
  • hoge mobiele variant
  • columnar cell variant
  • zoolspijker variant
• minder gunstige
  • effen variant
  • diffuus scleroserende variant
• gunstige
  • folliculaire variant / ingekapseld variant
  • cribriform variant / morula variant
  • Warthin als variant

Verenigingen

• Gardner syndroom
• Cowden syndroom
• familiaire adenomateuze polyposis: gewoonlijk geassocieerd met de cribriform-morulaire variant

Radiografische kenmerken

beeldvorming van de nek van een patiënt met papillair schildkliercarcinoom omvat zowel onderzoek van de schildklier als zorgvuldige beoordeling van de regionale lymfeklieren op de aanwezigheid van metastasen.

Ultrasound

papillair carcinoom in de schildklier verschijnt gewoonlijk als een solitaire massa, meestal met een onregelmatige contour, gelegen in het subcapsulaire gebied en het aantonen van vasculariteit 6. Kleine punctate regio ‘ s van echogeniciteit die microcalcificaties vertegenwoordigen (psammoomlichamen) kunnen aanwezig zijn 5.

Lymfkliermetastasen hebben de neiging om volledig caviteren (40%), en hoewel meestal meerdere, kan in een minderheid van de gevallen (6%) een enkele volledig cystische klier aanwezig zijn 1. Ze hebben de neiging om septaties, muurschildering knobbeltjes en relatief dikke muren 1.

fijne naald aspiratie

elke schildklier knobbeltje vertoont een diagnostische uitdaging aangezien tot 50% van de algemene bevolking schildklier knobbeltjes van enige beschrijving zal hebben op hoge-resolutie schildklier echografie 9. Er is eerder grote variatie geweest in het onderzoeken van schildklier knobbeltjes met sommige operators routinematig aspireren schildklier laesies, terwijl anderen gebruik maken van traditionele discriminatoren zoals grootte in de beslissing al dan niet door te gaan met naald biopsie.Recent onderzoek in Noord-Amerika, Korea en Europa heeft aangetoond dat traditionele discriminatoren slechte correlaten zijn voor schildklierkanker, die meestal papillair is. De richtlijnen zijn nu geproduceerd om knobbeltjes ruim te categoriseren als goedaardig, onbepaald, of verdacht voor malignancy met een verschuiving in nadruk aan het bekijken van ultrasone klankverschijnselen eerder dan eenvoudig grootte.

het u-classificatiesysteem is een voorbeeld dat wordt voorgesteld door de British Thyroid Association 10.

CT

CT is het beste bij het stadierenvan lymfeklierbetrokkenheid (zie schildklierkanker stadiëring). Betrokken lymfeklieren hebben meestal 1:

• cystische componenten: ~ 35%
• Dikke nodulaire wanden: ~40%
• septae: ~ 60%
• zuiver cystische klieren komen soms voor en komen vaker voor bij jonge patiënten
• calcificatie kan soms worden waargenomen
• de zogenaamde laterale afwijkende schildklier is in feite een lymfkliermetastase van papillair schildkliercarcinoom

MRI

MRI, hoewel waarschijnlijk gevoeliger dan CT, is toch nog verre van perfect met een gevoeligheid van slechts 67% 2. Dit is grotendeels een gevolg van het feit dat zo veel als de helft betrokken knooppunten histologisch gevonden na de operatie, die minder dan 3 mm in diameter 2.

zoals hierboven besproken, hebben knopen de neiging om cystisch te worden. De cystische component zal bijna vochtafzwakking hebben. De gemetastaseerde solide component 2:

Algemene signaal kenmerken zijn:

• T1
  • hypointense spier –
  • enhancement is het beste te zien met vet onderdrukking
• T2: variabele 2
  • hypointense: 34%
  • isointense: 45%
  • hyperintense: 21%

de Nucleaire beeldvorming

Papillair schildklier kanker zich meestal concentreert radioiodine, maar niet pertechnetate.

• FDG-PET
  • FDG-avid
  • incidentele FDG-avid schildkliernodules hebben ongeveer 40% risico om een primaire schildkliermaligniteit te zijn 9.

behandeling en prognose

De behandeling omvat zowel chirurgische resectie als toediening van radioactief jodium voor lymfkliermetastasen.

algemeen papillair carcinoom draagt een relatief goede prognose met een overlevingskans van 20 jaar van ongeveer 90%. De overleving na 5 jaar ligt in het bereik van 95%. Als de tumor is beperkt tot de klier dan mortaliteit is minder dan 2.5%, met een sterke stijging van de mortaliteit bij patiënten met extensie voorbij de klier, tot 38% 2.

Er is een gebrek aan hoogwaardige gegevens over de omvang van de vereiste operatie (schildklier lobectomie versus totale thyroïdectomie) voor laag risico papillaire schildklierkanker 12. Een recente systematische beoordeling suggereert dat operatieve aanpak geen invloed had op de totale overleving 12.

differentiaaldiagnose

andere schildklierneoplasmata dienen te worden overwogen in afwezigheid van cervicale lymfeklieren van de cavitary.

het verschil van een cystische halsmassa (s) omvat:

• thyroglossale ductcyste (alleen indien single)
• branchiale spleetcyste (alleen indien single)
• cystische metastase naar de schildklier
• abces inclusief tuberculeuze lymfadenitis
• meerdere neurofibromen