enemmän kuin silmä: harvinainen posteriorinen skleriitti, joka naamioituu silmäkuopan selluliitiksi

Differentiaalidiagnoosit

skleriitin esiintymistapa voi vaihdella merkittävästi riippuen kyseessä olevasta anatomisesta kohdasta (anteriorinen ja / tai posteriorinen kovakalvon alue) ja kovakalvon tulehduksen laajuudesta. Skleriitin aiheuttama kipu pahenee silmän liikkeillä, kun silmän ulkopuoliset lihakset työntyvät kovakalvon sisään. Potilaat kuvaavat usein myös häiriintynyttä unirytmiä, joka on sairauden tunnusmerkki, sillä nopea silmien liike (REM) – uni voi johtaa oireiden pahenemiseen. Kovakalvon tulehdus voidaan kuvata, yhä vakavampi, diffuusi nodulaarinen nekrotisointi .

periorbitaalinen selluliitti on silmän ihon ja pehmytkudosten infektio. Periorbitaalinen selluliitti voi liittyä elämää ja näköä uhkaaviin komplikaatioihin, jotka luokitellaan Chandlerin luokituksen mukaan: orbital cellulitis, periosteal absessi, orbital absessi ja cavernous sinus tromboosi . Periorbital selluliitti tyypillisesti esittää akuutisti turvonnut kivulias silmä. Silmäkuopan komplikaatioita voivat olla heikentynyt näöntarkkuus, proptoosi, suhteellinen afferent pupillin vika, oftalmoplegia ja kuume. Periorbital selluliitti on tyypillisesti komplikaatio bakteeri etmoid sinuiitti ja löytyy yleisemmin lapsilla. Sen vuoksi on yleensä edeltäviä sinonasaalisia oireita, kuten nenän tukkeuma, nuha, keskivartalokipu ja hyposmia. Yleisimmät taudinaiheuttajat Yhdistyneessä kuningaskunnassa ovat Staphylococcus aureus ja Streptococcus spp.

kivuliaan periorbitaalisen turvotuksen diagnosointiin kuuluvat myös kilpirauhasen silmäsairaus ja silmäkuopan massat. Kilpirauhasen silmäsairauden oireita ovat proptoosi, kipu, liiallinen repiminen, näön hämärtyminen ja diplopia. Harvoin, jos se pysyy hoitamattomana, puristus näköhermon toissijainen silmäkuopan tulehdus voi johtaa näön menetykseen. Lisäksi esiintyy yleensä muita kilpirauhasen liikatoiminnan oireita. Gravesin oftalmopatiaa esiintyy 20-25 prosentilla Gravesin tautia sairastavista potilaista . Orbital massa voi myös esittää akuutti kivulias periorbital turvotusta, mutta tämä on harvinaista. Silmäkuopat voivat olla neuroblastooma, rabdomyosarkooma, hemangiooma ja leukemia. Oireet ovat yleensä hitaasti eteneviä kuin muissa differentiaalidiagnooseissa, ja niihin liittyy usein maligniteettiin liittyviä perustuslaillisia oireita.

Skleriitin etiopatogeneesi

skleriitti on immuunivälitteinen tila, ja 50%: lla skleriittipotilaista on siihen liittyvä systeeminen tulehdustila, joka on luonteeltaan joko tarttuva tai immuuni . Skleriitin patofysiologia ei ole hyvin määritelty; tutkimukset ovat kuitenkin osoittaneet, että immuunikompleksi Laskeuma ja neutrofiilien tunkeutuminen verisuonen seinämiin johtavat fibrinoidinekroosiin ja verisuonten tromboosiin, jotka aiheuttavat kovakalvon tulehduksen.

yleisin immuunivasteeseen liittyvä tila on nivelreuma. Nivelreumassa skleriitin etiologia on reumavaskuliitti, joka on nivelreuman komplikaatio, jolle on ominaista pieni-ja keskisuonivaskuliitti . Tällaisilla potilailla reumavaskuliitti johtaa nekroosiin, verisuonten tukkeutumiseen ja kudosiskemiaan samalla tavalla kuin systeeminen vaskulitidi. Skleriitti tällaisissa tapauksissa on nekrotisoiva luonteeltaan. Yleisimpiä skleriittiin liittyviä Ei-reumatologisia vaskuliitteja ovat antineutrofiili sytoplasminen vasta-aine (ANCA)-positiiviset vaskuliitit, kuten granulomatoosi polyangiitin kanssa (aiemmin tunnettu nimellä Wegenerin granulomatoosi), mikroskooppinen polyangiitti ja Churg-Straussin oireyhtymä. Watkins ym. tunnistettu skleriitti on yleisin silmän oire ANCA-positiivinen verisuonitus, jota seuraa uveiitti . Sidekudossairaudet liittyvät systeeminen lupus erythematosus (SLE) liittyy myös skleritis. SLE: n vahvin silmäyhdistys ei kuitenkaan ole skleriitti vaan keratoconjunctivitis sicca .

skleriitin yleisimpiä tarttuvia yhdistyksiä ovat varicella zoster-virus ja herpes zoster-virus. Useissa tapausraporteissa on myös korostettu kuppaa skleriitin aiheuttajana, useimmiten immunosuppressiopotilailla . Tila esiintyy hankittu kuppa ja pääasiassa toisen ja kolmannen vaiheen aikana. Muita huomioitavia taudinaiheuttajia ovat sienipatogeenit, Staphylococcus spp. ja Pseudomonas aeruginosa .

silmäkuopan trauma tai leikkaus on toinen dokumentoitu skleriitin yhteys. Tutkimuksissa on raportoitu kaihileikkaus, kovakalvon vääntyminen verkkokalvon irtauma, karsastus korjaus leikkaus ja pterygium excision kirurgisia toimenpiteitä, jotka voivat liittyä skleritis .

tutkimus

Skleriittia on syytä epäillä jokaisessa akuutisti kivuliaassa punasilmässä, varsinkin jos vaihtoehtoisten diagnoosien testit ovat epäselviä tai jos kipu on erityisen voimakasta yöllä. Kun diagnoosi scleritis kliinisesti epäillään, viilto lamppu tutkimus voi tunnistaa tulehdus anterior kovakalvon: sidekalvon kemoosi, verisuonen laajentuma ja tortuosity. B-scan Orbital ultraäänitutkimus voi selvittää laajuuden tulehduksen ja läsnäolo tai puuttuminen posterior kovakalvon osallistuminen, määritelty osallistuminen kovakalvon posterior in lisäys rectus lihakset.

vaikka 50% skleriittitapauksista on idiopaattisia, tietyt tutkimukset voivat auttaa diagnosoimaan mahdollisia perussyitä. Systeemistä tulehdustilaa sairastavilla potilailla on usein epänormaali valkosolujen, verihiutaleiden tai hematokriitin määrä. Rutiininomaiset verikokeet, kuten maksan toimintakokeet (LFT) ja urea ja elektrolyytit (U&Es) voivat paljastaa liittyvät sisäelinten vaurioita, jotka johtuvat taustalla liittyvä autoimmuunisairaus prosesseja, kuten lupus hepatiitti tai glomerulonefriitti . Jälkimmäistä varten virtsa mikroskopialla on välttämätöntä, sillä glomerulonefriitti on yleinen granulomatoosin esiintymä polyangiitin ja SLE: n kanssa. Akuutin vaiheen proteiinit, kuten erytrosyyttien sedimentaationopeus ja C-reaktiivinen proteiini, ovat yleensä suuria systeemisissä tulehdustiloissa ja niitä on pyydettävä. Näitä markkereita voidaan käyttää myös sairauden aktiivisuuden ja hoitovasteen seurannassa .

lähtötilanteen alustavien tutkimusten lisäksi on aiheellista tehdä erityiset serologiset testit taustalla olevien autoimmuunisairauksien selvittämiseksi. Vaikka ei spesifistä, korkea seerumin reumatekijä (RF) viittaa nivelreuman vaskuliitti . Kohonneet RF-tasot liittyvät myös useisiin muihin autoimmuunisairauksiin, kuten nivelreumaan, sekamuotoiseen sidekudossairauteen ja SLE: hen, jotka kaikki liittyvät skleriittiin. Myös anti-syklisiä sitrullinoituja peptidejä (anti-CCP-vasta-aineita) voidaan käyttää nivelreuman diagnosoinnissa .

ANCAs-oireyhtymään liittyy useita granulomatoosin alatyyppejä, joihin liittyy polyangiitti; ancasin puuttuminen ei kuitenkaan sulje pois vaskuliittia, sillä ne voivat puuttua 40%: ssa tapauksista . Antinuclear vasta (ANA) testaus on myös hyödyllinen arviointi sidekudossairauksien liittyvät SLE.

rintakehän röntgenkuvat voivat auttaa tunnistamaan tulehduksellisia kyhmyjä tai infiltraatteja, joihin voi liittyä vaskuliitti. Orbitaalien CT ja MK voivat olla erityisen hyödyllisiä orbitaalien massojen tai pseudotumourien tunnistamisessa, joita joskus esiintyy granulomatoosissa polyangiitissa .

hoito

skleriitin hoito riippuu monista tekijöistä, mutta optimaalinen hoito edellyttää usein monitieteistä lähestymistapaa, johon kuuluu silmätaudit ja reumatologia. Skleriitin komplikaatioita ovat sarveiskalvon haavaumat, glaukooma, kaihi muodostuminen, verkkokalvon irtauma ja karttapallon repeämä . Jokainen näistä on mahdollisesti näköä uhkaava, mikä korostaa asiantuntevan johtamisen tarvetta.

suun kautta otettavat steroideihin kuulumattomat tulehduskipulääkkeet (NSAID) paikallisilla steroideilla ja mydriaateilla ovat ensimmäinen hoitolinja. Jos näillä toimenpiteillä ei saavuteta toivottua vastetta, laskimoon annettavien kortikosteroidien tai muiden immunomoduloivien aineiden, kuten metotreksaatin, muodostama systeeminen immunosuppressio voi parantaa taudin pahenemisvaiheita ja hallita taustalla olevaa etiologiaa. On myös tärkeää ottaa huomioon siihen liittyvien systeemisten tulehdusprosessien esiintyminen tai puuttuminen hoitosuunnitelmassa ja siten reumatologisen panoksen merkitys näille potilaille.

yleensä skleriitin diffuusi ja nodulaarinen alatyyppi reagoivat hyvin steroideihin kuulumattomiin tulehduskipulääkkeisiin (indometasiini ja flurbiprofeeni ovat molemmat yleisiä); hoidon epäonnistumisen tai satunnaisten haittavaikutusten vuoksi kortikosteroideja voidaan kuitenkin kokeilla. Vertailun vuoksi yli 60% posteriorista tai nekrotisoivaa skleriittia sairastavista potilaista tarvitsee joko glukokortikoideja tai muita immunosuppressiivisia lääkeaineita hallitakseen sairauttaan .

Jos kortikosteroideilla ei ole merkittävää vaikutusta, voidaan kokeilla muita immunosuppressiivisia lääkkeitä. Rituksimabia ja syklofosfamidia pidetään yleensä ensilinjan lääkeaineina, koska ne menestyvät suhteellisen hyvin systeemisten tulehdustilojen, kuten granulomatoosin ja polyangiitin hoidossa . Siklosporiinia, mykofenolaattimofetiilia ja metotreksaattia on saatavana myös steroideja säästävinä aineina. Kun skleriitillä on todettu olevan suoraan infektoiva etiologia, patogeenispesifisen hoitoaineen lisääminen on tärkeää .

näytön puute skleriitin immunosuppressiivisten lääkeaineiden tehosta korostaa vaikean tai resistentin sairauden asiantuntevan hoidon tärkeyttä. Uudempien lääkeaineiden, kuten tosilitsumabin ja adalimumabin, on tapausraporttien perusteella osoitettu aikaansaavan täydellisen remission hoitoresistentissä skleriitissä, mikä korostaa tarvetta lisätutkimuksiin tämän taudin hoidosta .