PMC
Keskustelu
riippuen epiteelikerroksen esiintymisestä maksakystat luokitellaan oikeiksi tai epätosiksi. Totta maksa kystat ovat synnynnäisiä kystat (yksinkertainen kystat ja polykystinen maksasairaus), Lois kystat (aiheuttama Echinococcus granulosis tai Echinococcus multilocularis), neoplastiset kystat (kystadenooma, kystadenokarsinooma, kystinen sarkooma, squamus solusyöpä ja metastaattinen syöpiä munasarjat, paksusuoli, munuaiset ja haima) ja sappitiehyen liittyvät kystat (Caroli tauti, sappitiehyen päällekkäisyyttä ja peribiliaarinen kystat). Vääriä maksakystat voivat johtua spontaani intrahepaattinen verenvuoto, post-traumaattinen hematooma, tai intrahepaattinen biloma .
erotusdiagnoosi useiden todellisten maksakystatyyppien kesken on ensiarvoisen tärkeää, koska jokainen tyyppi vaatii erityistä hoitoa. Ekinokokin serologia on otettava kaikilta kystistä maksaleesiota sairastavilta potilailta lukuun ottamatta harvinaisia kystisiä kasvaimia. Ultraäänitutkimus voi edistää erotusdiagnostiikassa, koska lisäksi sen kuvantamisominaisuudet, se voi myös tukea suorituskykyä sytologisen diagnoosin. Tietokonetomografia (CT), jossa IV varjoaineannostelu on sopiva kuvantamistapa kystien havaitsemiseen, lokalisointiin ja mitoitukseen. Se tarjoaa myös merkittävää tietoa erotusdiagnostiikasta . Vaikka neoplastiset kystat voivat muistuttaa yksinkertaisia kystat CT, ne voidaan yleensä erottaa, koska ne osoittavat usein kertyminen kudoksen pitkin yksi seinä, ja / tai hypervaskulaarisuus kysta seinän .
sen sijaan loiskystat ovat vähemmän sekavia. Verrattuna niiden ei-lois kollegansa, Lois kystat harvoin näyttää samantyyppinen homogeeninen täynnä nestettä sisustus CT, ja niiden lumen sisältää tytär kystat ja huomattava määrä kiinteitä roskia.
yksinkertaiset ei-loiset maksakystat ovat synnynnäisiä ja niiden oletetaan laukeavan kromosomista 16 . Niitä reunustaa kuboidinen epiteeli ja syntyy sappitiehyeiden kehityshäiriönä kohdussa. Vaikka ne ovat yleensä yksinäisiä, voi myös olla läsnä samanaikaisesti enemmän kuin yksi (”useita yksinäinen”) kysta, vaikka polykystinen maksasairaus puuttuu. Viime aikoina useita yksinkertaisia maksakystia on luokiteltu seuraavasti: tyyppi I, muutama suuri kysta (> 7 cm – 10 cm); tyyppi II, useita keskikokoisia kystia (5 cm-7 cm); ja tyyppi III, diffuusit pienet tai keskikokoiset kystat (< 5 cm) . Niiden kehityksellä on mahdollinen etiologinen yhteys estrogeenien esiintymiseen, koska niiden yleisyys on lisääntynyt naisilla erityisesti 40-60-vuotiailla.
valtaosa yksinkertaisista maksakystoista on oireettomia. Ne voivat aiheuttaa oireita kokonsa, anatomisen lokalisointinsa tai monimutkaistuessaan. Yleisimmin, kysta laajentuminen voi tuottaa tunne roskan, epigastrinen kipu, pahoinvointi, oksentelu ja aterian jälkeinen turvotus . Komplikaatioita, jotka johtuvat niiden suuremmasta koosta ja keskusmaksalokalisaatiosta, ovat obstruktiivinen keltaisuus , portaalihypertensio , huonompi vena cava-tromboosi ja akuutti keuhkoembolia . Vaikka melko harvinaista, liittyvät komplikaatiot näistä kystat voidaan kehittää johtuen infektio, vääntö, intrakystinen verenvuoto, tai spontaani repeämä kysta osaksi vatsakalvon onteloon, sappeen puu tai viereisen ontto sisäelimet kuten paksusuoli, joka tapahtui potilaamme.
yksinkertaiset oireettomat kystat eivät vaadi hoitoa , koska ne voivat taantua itsestään, varsinkin jos niiden halkaisija on 2-4 cm. Suurempia kystia (vähintään 4 cm) voidaan seurata toistuvalla kuvantamisella, mutta jos kysta pysyy muuttumattomana kaksi vuotta, seuranta voidaan lopettaa . Vaikka valtaosa oireilevista ja monimutkaisista kystista ei ole hengenvaarallisia, ne voivat vaikuttaa merkittävästi potilaan elämänlaatuun. Lisäksi tapauksissa vakavia komplikaatioita, kuten infektio, verenvuoto tai spontaani repeämä kysta, erityistä hoitoa on harkittava. Hoitovaihtoehtoja ovat neula aspiraatio tai ilman injektion sklerosoiva aine, sisäinen salaojitus cystojejunostomia, laaja deroofing (avoin tai laparoskooppinen), maksan resektio, ja maksansiirto .
ihon (US – tai CT-ohjattu) neula aspiraatio lukuun ottamatta terapeuttista käyttöä voidaan käyttää hyvä terapeuttinen testi selvittää, ovatko vatsaoireet liittyvät maksakysta. Vaikka sen terapeuttiseen käyttöön liittyy suuri uusiutumisprosentti (noin 80-100%), uusiutumisprosentti voi laskea noin 20%, kun perkutaaninen neula-aspiraatio yhdistetään alkoholi-minosykliinikloridi-tai tetrasykliinikloridi-injektioon . Tämä menetelmä on turvallinen ja suhteellisen noninvasive, joten sitä voidaan pitää ensilinjan hoito potilaille, joilla on suuri kirurginen riski tai polykystinen maksasairaus. Sitä tulee kuitenkin harkita vasta, kun pahanlaatuinen tai tarttuva etiologia ja sapen kautta tapahtuva viestintä on suljettu pois .
Deroofing on varma ja turvallinen hoitomuoto maksakystiin. Harvoja poikkeuksia lukuun ottamatta leikkaus voidaan suorittaa laparoskooppisesti 94%: ssa ilmoitetuista tapauksista . Yhdessä argon säde koagulaatio ja elektrokoagulaatio tuhoaminen jäljellä epiteelin ja omental transposition läppä, laparoscopic lähestymistapa johti 0% toistuminen verrattuna 11% ilman omentoplasty yhdessä tutkimuksessa . Kuitenkin, maksan kystat, jotka ovat hyvin suuria tai paikoissa, joissa laparoskooppinen pääsy ei ole mahdollista täydellinen poisto kystan seinämän (superior, posterior tai syvällä maksan parenkyyma), avoin deroofing on järkevää, vaikka sairastuvuus on suurempi. Laparoskooppisen deroofingin toistuminen vaihteli 0-20%: n ja sairastuvuus 0-25%: n välillä .
Roux-en-Y-salaojitusta (cystojejunostomia) on ehdotettu hoidoksi sappitiehyeen yhteydessä oleviin kystiin. Tämä operatiivinen hoito on vielä todistettava komplikaatioita, kuten kolangiitti ja sepsis, jotka vaativat toistuvaa antibioottihoitoa ja satunnaista maksan resektio on raportoitu usein .
Radikaaleimmilla lähestymistavoilla, kuten täydellisellä kystan poistolla ja hepatektomialla, on merkittävä sairastuvuus (jopa 50%) . Iäkkäät potilaat sietävät näitä lähestymistapoja huonosti, eikä niitä voida hyväksyä hyvänlaatuisia sairauksia sairastaville potilaille, vaikka raportoidut uusiutumisprosentit ovat 0% .
nphc: n spontaani repeäminen on erittäin harvinainen komplikaatio, sillä englanninkielisessä kirjallisuudessa on raportoitu vain 15 tapausta . Repeämä maksan kystat voi edeltää verenvuoto, joka lisäisi jännitystä sisällä kysta . Äkillinen vatsakipu oli yleisin oire ja vain neljässä tapauksessa kehittyi akuutti vatsa. Vaikka tämä on harvinaista (raportoimme vain viidennestä tunnetusta akuutin vatsan tapauksesta, joka johtuu maksakystan spontaanista repeämisestä), tämä mahdollinen etiologia on sisällytettävä akuutin vatsan erotusdiagnostiikkaan. Kuvantamistavat voivat johtaa oikeaan diagnoosiin.
Tämä ei-loisten yksinkertaisten maksakystien epätavallinen komplikaatio ei välttämättä aina vaadi leikkausta, ja sitä voidaan silti hoitaa konservatiivisesti ilman kirurgisia toimenpiteitä, kun sen kliininen esiintyminen on vielä lievää . Näin oli todennäköisesti potilaallamme, sillä hänen ennestään olemassa olleen valtavan maksakystan koko oli huomattavasti pienentynyt 13 cm: stä 4,6 cm: iin 13 kuukautta ennen hänen nykyistä sisäänottoaan. Kysta oli tuona aikana oireeton. Kuitenkin se, että potilas esitetty lisääntynyt kysta koon aikana hänen viimeinen ottamista tarkoittaa, että konservatiivinen hoito repeämä maksakysta voi altistaa potilaan toistumisen ja siten tarvetta kirurgiseen lähestymistapaan.
koska yksinkertaiset maksakystat eivät yleensä ole yhteydessä sappeen, tällaisissa spontaaneissa repeämissä ei pitäisi tapahtua sapen vuotamista. Tämä ei kuitenkaan selitä aaltomaisen kolangiitin kehittymistä usein cystojejunostomy-hoitoa saavilla potilailla .