Télangiectasie hémorragique Héréditaire (HHT): Diagnostic et tests

Comment la télangiectasie hémorragique héréditaire (HHT) est-elle diagnostiquée?

Un patient est diagnostiqué cliniquement si trois ou plus de ces symptômes sont présents:

  • Saignements de nez — Saignements de nez spontanés et fréquents
  • Les télangiectases provoquent des taches rouges sur les lèvres, la cavité buccale, les doigts et le nez
  • Des malformations artério-veineuses (MVA) sont présentes dans les poumons, le cerveau, l’estomac, les intestins, le foie ou la colonne vertébrale
  • Il existe un parent au premier degré qui a reçu un diagnostic de HHT

Existe-t-il un test pour télangiectasie hémorragique (HHT)?

Oui. Des tests génétiques peuvent être effectués s’il existe des preuves cliniques qu’un membre de la famille immédiate a un VRD. Les tests génétiques pour le VRL sont coûteux et complexes. Cela se fera sur plusieurs membres de la famille immédiate si un membre a été diagnostiqué. Il n’y a que quelques laboratoires qui testent le VRL aux États-Unis. Si trois des symptômes ci-dessus ou plus sont présents, les tests génétiques ne sont pas toujours nécessaires pour être correctement diagnostiqués.

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