Mehr als das Auge trifft: A Rare Case of Posterior Scleritis Masquerading as Orbital Cellulitis

Differentialdiagnosen

Die Darstellung der Skleritis kann je nach anatomischer Stelle (vordere und/oder hintere Sklera) und Ausmaß der skleralen Entzündung erheblich variieren. Der mit Skleritis verbundene Schmerz wird durch Bewegungen des Auges verschlimmert, da sich extraokulare Muskeln in die Sklera einfügen. Patienten beschreiben oft auch gestörte Schlafmuster, ein Kennzeichen der Krankheit, da schneller REM-Schlaf (Rapid Eye Movement) zu einer Verschlimmerung der Symptome führen kann. Die sklerale Entzündung kann in zunehmendem Schweregrad von diffus über knotig bis nekrotisierend beschrieben werden .

Periorbitale Cellulitis ist eine Infektion der Haut und der Weichteile des Auges. Periorbitale Cellulitis kann mit lebens- und sehbedrohlichen Komplikationen verbunden sein, die nach der Chandler-Klassifikation eingestuft werden: orbitale Cellulitis, periostaler Abszess, orbitaler Abszess und kavernöse Sinusthrombose . Periorbitale Cellulitis zeigt sich typischerweise als akut geschwollenes schmerzhaftes Auge. Anzeichen für orbitale Komplikationen können verminderte Sehschärfe, Proptose, relativ afferenter Pupillendefekt, Ophthalmoplegie und Pyrexie sein. Periorbitale Cellulitis ist typischerweise eine Komplikation der bakteriellen Ethmoid-Sinusitis und tritt häufiger bei Kindern auf. Daher sind in der Regel sinonasale Symptome wie nasale Obstruktion, Rhinorrhoe, Mittelgesichtsschmerzen und Hyposmie vorausgegangen. Die häufigsten Erreger in Großbritannien sind Staphylococcus aureus und Streptococcus spp.

Die Diagnose einer schmerzhaften periorbitalen Schwellung umfasst auch Schilddrüsenerkrankungen und Augenhöhlenmassen. Zu den Symptomen einer Schilddrüsenaugenerkrankung gehören Proptose, Schmerzen, übermäßiges Reißen, verschwommenes Sehen und Diplopie. Selten, wenn es unbehandelt bleibt, kann die Kompression des Sehnervs infolge der orbitalen Entzündung zu einem Verlust des Sehvermögens führen. Darüber hinaus sind normalerweise andere Symptome einer Hyperthyreose vorhanden. Graves ‚Ophthalmopathie tritt bei 20% -25% der Patienten mit Morbus Basedow auf . Eine orbitale Masse kann auch mit akuter schmerzhafter periorbitaler Schwellung auftreten, dies ist jedoch selten. Orbitale Massen können Neuroblastome, Rhabdomyosarkome, Hämangiome und Leukämien umfassen. Die Symptome tendieren dazu, langsam progressiv zu sein als die der anderen Differentialdiagnosen und sind oft mit malignitätsbedingten konstitutionellen Symptomen verbunden.

Ätiopathogenese der Skleritis

Skleritis ist eine immunvermittelte Erkrankung, und 50% der Patienten mit Skleritis haben eine assoziierte systemische Entzündungserkrankung, die entweder infektiöser oder immuner Natur ist . Die Pathophysiologie der Skleritis ist nicht gut definiert; studien haben jedoch gezeigt, dass die Ablagerung von Immunkomplexen und die Invasion von Neutrophilen in die Gefäßwände zu Fibrinoidnekrosen und Thrombosen von Blutgefäßen führen, die eine Entzündung der Sklera auslösen.Die häufigste immunbedingte Erkrankung ist die rheumatoide Arthritis (RA). Bei der RA ist die Ätiologie der Skleritis eine rheumatoide Vaskulitis, eine Komplikation der RA, die durch eine Vaskulitis kleiner und mittlerer Gefäße gekennzeichnet ist . Bei solchen Patienten führt die rheumatoide Vaskulitis ähnlich wie bei systemischen Vaskulitiden zu Nekrose, Verschluss von Blutgefäßen und Gewebeischämie. Die Skleritis ist in solchen Fällen nekrotisierend. Die häufigsten nicht-rheumatoiden Vaskulitiden, die mit Skleritis assoziiert sind, sind antineutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA) -positive Vaskulitide, wie Granulomatose mit Polyangiitis (früher bekannt als Wegener-Granulomatose), mikroskopische Polyangiitis und Churg-Strauss-Syndrom. In: Watkins et al. identifizierte Skleritis als das häufigste Augensymptom von ANCA-positiven Vaskulitiden, gefolgt von Uveitis . Bindegewebserkrankungen im Zusammenhang mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) sind auch mit Skleritis verbunden. Die stärkste Augenassoziation von SLE ist jedoch nicht Skleritis, sondern Keratokonjunktivitis sicca .

Die häufigsten infektiösen Assoziationen von Skleritis sind Varicella-Zoster-Virus und Herpes-Zoster-Virus. In mehreren Fallberichten wurde auch Syphilis als Ursache für Skleritis hervorgehoben, hauptsächlich bei immunsupprimierten Patienten . Der Zustand tritt bei erworbener Syphilis und hauptsächlich im Sekundär- und Tertiärstadium auf. Andere Infektionserreger sind Pilzpathogene, Staphylococcus spp. und Pseudomonas aeruginosa .

Orbitaltrauma oder Operation ist eine weitere dokumentierte Assoziation von Skleritis. Studien haben Kataraktoperationen, Skleraknicken zur Netzhautablösung, Strabismus-Korrekturoperationen und Pterygium-Exzision als chirurgische Eingriffe berichtet, die mit Skleritis in Verbindung gebracht werden können .

Untersuchung

Bei jedem akut schmerzhaften roten Auge sollte eine Skleritis vermutet werden, insbesondere wenn Tests auf alternative Diagnosen nicht eindeutig sind oder wenn die Schmerzen nachts besonders stark sind. Sobald eine Diagnose einer Skleritis klinisch vermutet wird, kann eine Spaltlampenuntersuchung eine Entzündung der vorderen Sklera feststellen: Bindehautchemose, Gefäßerweiterung und Tortuosität. Die B-Scan-Orbitalsonographie kann das Ausmaß der Entzündung und das Vorhandensein oder Fehlen einer Beteiligung der hinteren Sklera, definiert als Beteiligung der Sklera posterior an der Insertion der Rektusmuskeln, aufklären. Obwohl 50% der Fälle von Skleritis idiopathisch sind, können bestimmte Untersuchungen helfen, die zugrunde liegenden Ursachen zu diagnostizieren, falls vorhanden. Patienten mit systemischen Entzündungszuständen weisen häufig abnormale Leukozytenzahlen, Thrombozytenzahlen oder Hämatokritwerte auf. Routinemäßige Bluttests wie Leberfunktionstests (LFTs) und Harnstoff und Elektrolyte (U&Es) können assoziierte viszerale Schäden aufgrund zugrunde liegender assoziierter Autoimmunkrankheitsprozesse wie Lupushepatitis oder Glomerulonephritis aufdecken . Für letztere ist eine Urinanalyse mit Mikroskopie unerlässlich, da Glomerulonephritis häufig bei Granulomatose mit Polyangiitis und SLE auftritt. Akutphasenproteine wie Erythrozytensedimentationsrate und C-reaktives Protein sind bei systemischen Entzündungszuständen tendenziell hoch und sollten angefordert werden. Diese Marker können auch zur Überwachung der Krankheitsaktivität und des Ansprechens auf die Therapie verwendet werden .

Zusätzlich zu den anfänglichen Basistests sind spezifische serologische Tests für zugrunde liegende Autoimmunerkrankungen indiziert. Obwohl nicht spezifisch, weist ein hoher Serumspiegel des Rheumafaktors (RF) auf eine rheumatoide Vaskulitis hin . Erhöhte RF-Spiegel sind auch mit verschiedenen anderen Autoimmunerkrankungen wie RA, gemischten Bindegewebserkrankungen und SLE assoziiert, die alle mit Skleritis assoziiert sind. Antizyklische citrullinierte Peptide (Anti-CCP-Antikörper) können auch zur Diagnose von RA verwendet werden .

ANCAs sind mit verschiedenen Subtypen von Granulomatose mit Polyangiitis assoziiert; Das Fehlen von ANCAs schließt jedoch Vaskulitis nicht aus, da sie in 40% der Fälle fehlen können . Antinukleäre Antikörper (ANA) -Tests sind auch nützlich für die Bewertung von Bindegewebserkrankungen im Zusammenhang mit SLE.

Röntgenaufnahmen des Brustkorbs können helfen, entzündliche Knötchen oder Infiltrate zu identifizieren, die mit Vaskulitis in Verbindung gebracht werden können. CT und MRT der Orbits können besonders nützlich sein, um Orbitalmassen oder Pseudotumore zu identifizieren, die gelegentlich bei Granulomatose mit Polyangiitis auftreten .

Management

Das Management von Skleritis ist von vielen Faktoren abhängig, aber für ein optimales Management ist häufig ein multidisziplinärer Ansatz mit Augenheilkunde und Rheumatologie erforderlich. Komplikationen der Skleritis sind Hornhautgeschwüre, Glaukom, Kataraktbildung, Netzhautablösung und Globenruptur . Jeder von ihnen ist potenziell sehbedrohlich, was die Notwendigkeit eines Expertenmanagements unterstreicht.

Orale nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs) mit topischen Steroiden und Mydriatika sind die erste Behandlungslinie. In Fällen, in denen diese Maßnahmen nicht das gewünschte Ansprechen erzielen, kann eine systemische Immunsuppression in Form von intravenösen Kortikosteroiden oder anderen immunmodulatorischen Wirkstoffen wie Methotrexat die Krankheitsrückfälle verbessern und die zugrunde liegende Ätiologie kontrollieren. Es ist auch wichtig, das Vorhandensein oder Fehlen von assoziierten systemischen Entzündungsprozessen im Behandlungsplan und damit die Bedeutung des rheumatologischen Inputs für diese Patienten zu berücksichtigen.Im Allgemeinen sprechen diffuse und noduläre Subtypen der Skleritis gut auf NSAIDs an (Indomethacin und Flurbiprofen werden beide häufig verwendet); Aufgrund von Behandlungsversagen oder gelegentlichen inakzeptablen Nebenwirkungen können jedoch Kortikosteroide getestet werden. Im Vergleich dazu benötigen mehr als 60% der Patienten mit posteriorer oder nekrotisierender Skleritis entweder Glukokortikoide oder andere Immunsuppressiva, um ihre Krankheit zu kontrollieren .

Wo Kortikosteroide keine signifikante Wirkung haben, können weitere immunsuppressive Medikamente erprobt werden. Rituximab und Cyclophosphamid gelten aufgrund ihrer relativen Erfolge bei der Behandlung systemischer Entzündungszustände wie Granulomatose mit Polyangiitis im Allgemeinen als First-Line-Mittel . Cyclosporin, Mycophenolatmofetil und Methotrexat sind ebenfalls als steroidsparende Mittel erhältlich. Wenn festgestellt wird, dass Skleritis eine direkt infektiöse Ätiologie aufweist, ist die Zugabe des pathogenspezifischen Behandlungsmittels eine wichtige Überlegung .

Der Mangel an Beweisen für die Wirksamkeit von Immunsuppressiva bei Skleritis unterstreicht die Bedeutung eines fachkundigen Managements schwerer oder resistenter Erkrankungen. Neuere Wirkstoffe wie Tocilizumab und Adalimumab haben auf Fallberichtsbasis gezeigt, dass sie bei behandlungsresistenter Skleritis eine vollständige Remission induzieren, was die Notwendigkeit weiterer Untersuchungen zur Behandlung dieser Krankheit hervorhebt .