meer dan in het oog: een zeldzaam geval van Posterior Scleritis Masquerading as Orbital Cellulitis

differentiële diagnoses

De presentatie van scleritis kan aanzienlijk variëren afhankelijk van de anatomische plaats (anterior en/of posterior sclera), en de mate van sclerale ontsteking. De pijn geassocieerd met scleritis wordt verergerd met bewegingen van het oog, als extraoculaire spieren in te voegen in de sclera. Patiënten beschrijven vaak ook verstoorde slaappatronen, een kenmerk van de ziekte, omdat snelle oogbeweging (REM) slaap kan leiden tot verergering van de symptomen. De sclerale ontsteking kan worden beschreven, in toenemende ernst, van diffuus tot nodulair tot necrotiseren .periorbitale cellulitis is een infectie van de huid en de zachte weefsels van het oog. Periorbitale cellulitis kan worden geassocieerd met levensbedreigende complicaties en zicht, ingedeeld volgens de Chandler classificatie: orbitale cellulitis, periosteaal abces, orbitale abces en caverneus sinus trombose . Periorbitale cellulitis presenteert meestal als een acuut gezwollen pijnlijk oog. Tekenen van orbitale complicaties kunnen zijn verminderde gezichtsscherpte, proptosis, relatieve afferente pupil defect, oftalmoplegie en pyrexie. Periorbitale cellulitis is typisch een complicatie van bacteriële ethmoid sinusitis en wordt vaker gevonden in kinderen. Daarom zijn er gewoonlijk voorafgaande sinonasale symptomen zoals neusobstructie, rinorroe, middenfaciale pijn en hyposmie. De meest voorkomende ziekteverwekkers in het Verenigd Koninkrijk zijn Staphylococcus aureus en Streptococcus spp.

de diagnose van pijnlijke periorbitale zwelling omvat ook schildklier – oogaandoeningen en orbitale massa ‘ s. Symptomen van Schildklier oogziekte zijn proptosis, pijn, overmatig scheuren, wazig zien en diplopie. Zelden, als het onbehandeld blijft, kan compressie van de oogzenuw secundair aan de orbitale ontsteking leiden tot verlies van het gezichtsvermogen. Daarnaast zijn andere symptomen van hyperthyreoïdie meestal aanwezig. Graves ‘ oftalmopathie komt voor bij 20% -25% van de patiënten met de ziekte van Graves . Een orbitale massa kan ook aanwezig zijn met acute pijnlijke periorbitale zwelling, maar dit is zeldzaam. Orbitale massa ‘ s kunnen neuroblastoom, rhabdomyosarcoom, hemangioom en leukemie. De symptomen neigen langzaam progressief te zijn dan die van de andere differentiële diagnoses, en worden vaak geassocieerd met malignancy-gerelateerde constitutionele symptomen.

etiopathogenese van scleritis

Scleritis is een immuungemedieerde aandoening en 50% van de patiënten met scleritis heeft een geassocieerde systemische inflammatoire aandoening, hetzij infectieus, hetzij immuun van aard . De pathofysiologie van scleritis is niet goed gedefinieerd; studies hebben echter aangetoond dat immuuncomplexdepositie en neutrofieleninvasie van vaatwanden leiden tot fibrinoôde necrose en trombose van bloedvaten die ontsteking van de sclera veroorzaken.

de meest voorkomende immuungerelateerde aandoening is reumatoïde artritis (RA). In RA, is de etiologie van scleritis een reumatoïde vasculitis, die een complicatie van RA door kleine en middelgrote vaatvasculitis wordt gekenmerkt . Bij dergelijke patiënten leidt reumatoïde vasculitis tot necrose, occlusie van bloedvaten en weefselischemie op een manier die vergelijkbaar is met systemische vasculitiden. De scleritis is in dergelijke gevallen necrotiserende in de natuur. De meest voorkomende niet-reumatoïde vasculitiden geassocieerd met scleritis zijn antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA)-positieve vasculitiden, zoals granulomatose met polyangiitis (voorheen bekend als Wegener-granulomatose), microscopische polyangiitis en Churg-Strauss syndroom. Watkins et al. geà dentificeerde scleritis als het meest voorkomende oculaire symptoom van Anca-positieve vasculitiden, gevolgd door uveïtis . Bindweefselziekten gerelateerd aan systemische lupus erythematosus (SLE) zijn ook verbonden met scleritis. De sterkste oculaire associatie van SLE is echter niet scleritis maar keratoconjunctivitis sicca .

de meest voorkomende infectieuze associaties van scleritis zijn varicella-zostervirus en herpes-zostervirus. Verschillende case reports hebben ook syfilis benadrukt als de oorzaak van scleritis, meestal bij immunosuppressed patiënten . De voorwaarde komt in verworven syfilis voor en hoofdzakelijk tijdens de secundaire en tertiaire stadia. Andere infectieuze agentia van belang zijn schimmelpathogenen, Staphylococcus spp. en Pseudomonas aeruginosa .

orbitaal trauma of chirurgie is een andere gedocumenteerde associatie van scleritis. Studies hebben gemeld cataract chirurgie, sclerale knikken voor netvliesloslating, strabismus correctie chirurgie en pterygium excisie als chirurgische procedures die kunnen worden geassocieerd met scleritis .

onderzoek

Scleritis moet worden vermoed in elk acuut pijnlijk rood oog, vooral als tests voor alternatieve diagnoses onduidelijk zijn of als de pijn bijzonder ernstig is ‘ s nachts. Zodra een diagnose van scleritis klinisch wordt vermoed, kan een spleetlamp onderzoek ontsteking van de voorste sclera identificeren: conjunctivale chemose, vaatdilatie en tortuositeit. B-scan orbitale echografie kan de omvang van de ontsteking en de aanwezigheid of afwezigheid van posterieure sclerale betrokkenheid ophelderen, gedefinieerd als betrokkenheid van Sclera posterieure bij het inbrengen van de rectus spieren.

hoewel 50% van de gevallen van scleritis idiopathisch is, kunnen bepaalde onderzoeken helpen de onderliggende oorzaken te diagnosticeren, indien aanwezig. Patiënten met systemische inflammatoire aandoeningen hebben vaak een abnormaal aantal witte bloedcellen, bloedplaatjes of hematocriet. Routinematige bloedonderzoeken, zoals leverfunctietests (LFT ‘ s) en ureum en elektrolyten (u&Es) kunnen geassocieerde viscerale schade aan het licht brengen als gevolg van onderliggende geassocieerde auto-immuunziekteprocessen, zoals lupus hepatitis of glomerulonefritis . Voor de laatste, urineonderzoek met microscopie is essentieel als glomerulonefritis is een gemeenschappelijk optreden in granulomatose met polyangiitis en SLE. De proteã nen van de Acute fase, zoals de bezinkingssnelheid van de erytrocyten en c-Reactieve proteã ne, neigen hoog in systemische inflammatoire voorwaarden te zijn en zouden moeten worden gevraagd. Deze markers kunnen ook worden gebruikt bij het controleren van de ziekteactiviteit en de respons op de therapie .

naast de initiële baselinetests zijn specifieke serologische tests voor onderliggende auto-immuunziekten geïndiceerd. Hoewel niet specifiek, is een hoog serumniveau van reumatoïde factor (RF) kenmerkend voor reumatoïde vasculitis . Verhoogde niveaus van RF worden ook geassocieerd met diverse andere auto-immuunziekten, zoals RA, gemengde bindweefselziekte en SLE, allemaal geassocieerd met scleritis. Anti-cyclische citrullinated peptiden (anti-CCP antilichamen) kunnen ook worden gebruikt om RA te diagnosticeren .

Anca ’s worden geassocieerd met verschillende subtypes van granulomatose met polyangiitis; de afwezigheid van Anca’ s sluit vasculitis echter niet uit, aangezien deze in 40% van de gevallen afwezig kunnen zijn . Het testen van antinucleaire antilichamen (ANA) is ook nuttig voor de evaluatie van bindweefselziekten met betrekking tot SLE.

röntgenfoto ‘ s op de borst kunnen helpen bij het identificeren van inflammatoire knobbeltjes of infiltraten die geassocieerd kunnen worden met vasculitis. CT en MRI van de banen kunnen bijzonder nuttig zijn bij het identificeren van orbitale massa ‘ s of pseudotumours, af en toe gezien in granulomatose met polyangiitis .

Management

de behandeling van scleritis is afhankelijk van vele factoren, maar een multidisciplinaire aanpak met oogheelkunde en reumatologie is vaak vereist voor een optimale behandeling. Complicaties van scleritis omvatten hoornvlieszweren, glaucoom, cataractvorming, netvliesloslating en globescheuring . Elk van deze is potentieel bedreigend voor het zicht, wat de noodzaak van deskundig management onderstreept.

Orale niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID ‘ s) met topische steroïden en mydriatica zijn de eerste behandelingslijn. In gevallen waarin deze maatregelen niet de gewenste respons bereiken, kan systemische immunosuppressie in de vorm van intraveneuze corticosteroïden of andere immunomodulerende middelen zoals methotrexaat, de terugval van de ziekte verbeteren en de onderliggende etiologie onder controle houden. Het is ook belangrijk om de aanwezigheid of afwezigheid van geassocieerde systemische ontstekingsprocessen in het behandelplan te overwegen, en vandaar het belang van reumatologische input voor deze patiënten.

in het algemeen reageren diffuse en nodulaire subtypes van scleritis goed op NSAID ‘ s (indomethacine en flurbiprofen worden beide vaak gebruikt); vanwege het falen van de behandeling of incidentele onaanvaardbare bijwerkingen kunnen corticosteroïden echter worden getest. Ter vergelijking: meer dan 60% van de patiënten met posterieure of necrotiserende scleritis heeft ofwel glucocorticoïden of andere immunosuppressiva nodig om hun ziekte onder controle te houden .

wanneer corticosteroïden geen significant effect hebben, kunnen verdere immunosuppressiva worden getest. Rituximab en cyclofosfamide worden over het algemeen beschouwd als eerstelijns middelen vanwege hun relatieve successen in de behandeling van systemische inflammatoire aandoeningen, zoals granulomatose met polyangiitis . Ciclosporine, mycofenolaatmofetil en methotrexaat zijn ook beschikbaar als steroïdsparende middelen. Wanneer scleritis wordt gevonden om een direct infectieuze etiologie te hebben, is de toevoeging van de pathogeen-specifieke behandelingsagent een belangrijke overweging .

het gebrek aan bewijs over de werkzaamheid van immunosuppressiva voor scleritis benadrukt het belang van deskundige behandeling van ernstige of resistente ziekten. Nieuwere middelen zoals tocilizumab en adalimumab hebben, op basis van case-reporting, volledige remissie veroorzaakt bij behandelingsresistente scleritis, wat de noodzaak benadrukt Van verder onderzoek naar de behandeling van deze ziekte .